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对203例门诊及住院确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的病人(按1987年全国会议诊断标准),进行回顾性分析。目的在于总结经验,探讨延误诊断的原因。结果表明:首发症状为贫血(56.7%),次为出血(24.6%),血红蛋白尿仅占12.8%。常用的Ham试验(酸化血清溶血)在10.4%病人中始终阴性。因此,一年内确诊者仅35.5%,首次诊断常为再生障碍性贫血或不明原因贫血。延误诊断的因素为临床表现不典型、隐匿发病、缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法,但最主要的是医生忽略本病的可能性。经验教训是在鉴别诊断时要时时想到本病;不能因一次Ham试验为阴性而否定本病,常需多项多次检查,一时难于诊断者需长期密切追查。