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原发性皮肤癌很少显示恶性间叶性成分分化.本文报道了11例具有骨肉瘤分化的肉瘤样基底细胞癌.男性7例,女性4例;年龄61～92岁(平均75岁).肿瘤表现为头部(6例)、上肢(3例)和下肢(2例)的外生性结节(0.3 cm～7 cm),均完整切除.7例无复发(随访期5～24个月),1例7个月无复发、死于其他原因.镜下,肿瘤位于真皮内,其中2例显示局灶性皮下侵犯.10例肿瘤界限清楚,1例边缘显示局部浸润.10例为经典的基底细胞癌伴有多少不等的骨肉瘤和未分化肉瘤样间叶成分.8例可见到从肿瘤性上皮到间叶细胞成分的移行区.1例显示单一的富于破骨巨细胞的恶性间叶性成分,可解释为向骨肉瘤分化的早期阶段.此外,还观察到既往未报道的现象,即2例基底细胞癌的间叶性成分中显示有恶性巨细胞肿瘤样区域,另有1例具有毛细管扩张性骨肉瘤样成分.广谱角蛋白(AE1/AE3和MNF116)和SMA分别在2例和3例局灶性未分化肉瘤细胞中表达.虽然随访期较短,但现有资料显示,息肉样或外生性肉瘤样基底细胞癌完整切除后预后很好.