目的通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,分析相关因素与预后的关系,探索影响HLH患儿预后的因素。方法回顾性分析63例HLH患儿的病例资料,使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用COX模型对影响预后的相关因素进行单因素分析,筛选出有意义的因素进行多因素COX回归分析。结果患儿的3年及5年生存率均为62.9%;确诊后第1天至4个月,生存率由98.4%降至73.2%。影响疾病预后单因素分析中,具有统计学意义的因素只有治疗后2～3周血小板恢复情况(P=0.002);在使用依托泊苷治疗的患儿中,治疗1 d后体温恢复情况对预后的影响具有统计学意义(P=0.016)。结论 HLH患儿的预后较为满意,但确诊后的前4个月生存率下降快。治疗2～3周后血小板恢复情况以及使用依托泊苷1 d后体温恢复情况影响患儿预后。