【摘要】气管、支气管巨大症又称Mounier-kuhu氏综合征，是下呼吸道的一种罕见疾病,为先天性气管和支气管发育不良所致，国内报道极少，易误诊误治。
　　【关键词】 气管；支气管；巨大癥
　　
　　我院最近诊治1例，现报道如下。
　　
　　1 病历资料
　　
　　患者男，35岁，云南保山人，住院号3175132。因反复咳嗽、咯痰10余年，再发伴发热10天，于2010年7月8日第一次住我科，诊断为：支气管扩张并感染。经抗感染治疗12天，症状好转出院。三个月后上述症状再发，于2010年10月31日再次入院。查体：T36.6℃，P80bpm，R20bpm，SPO292%，BP110/70 mmHg 。一般情况可。浅表淋巴结未扪及肿大。桶状胸,双侧呼吸运动减弱，语颤减弱，叩诊过清音，双肺闻及湿性罗音。心腹无异常体征。血常规、血糖、肝、肾功能正常。动脉血气正常。肺功能测定：轻度阻塞性通气功能障碍。胸CT：气管和左、右主支气管扩张,管壁软化变形, 气管上段（约平胸骨柄上缘）内可见多条分隔,气管内径为4.37 cm,隆突上2.0 cm平面气管内径为3.84 cm,气管分叉平面左、右主支气管内径分别为3.02 cm和2.82cm (图1,2,3)。支气管镜检查：气管和左、右主支气管管腔增粗，声门下1cm处膜部憩室形成，见分隔，软骨环之间见袋状突起，各级支气管黏膜充血、水肿，凹凸不平，见大量脓性分泌物附着(图4,5,6)。支气管镜刷检：检出革兰氏阴性球菌、WBC++、未检出抗酸杆菌及真菌、未见恶性肿瘤细胞。取甲硝唑注射液100ml，冲洗两肺各叶段支气管。同时静脉使用头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星、替硝唑抗感染治疗10天，无咳嗽、咯痰、发热，好转出院。
　　
　　2 讨论
　　
　　气管、支气管巨大症是1897年由Czyhalrz首先报道,后由Mounier-Kuhn论述内镜与X线表现。 常在30至40岁之间发病，发病率约为0.5～1.5%,男性居多[1]。临床症状无特异性，表现为反复咳嗽、咯大量脓痰。此病特征性表现为气管和主支气管明显扩张伴下呼吸道反复感染，而叶以下支气管管径正常。病理改变为气管和主支气管的肌层和弹力纤维发育不良。胸CT可见气管和主支气管内径增大。气管内径正常成人男性为21.8mm，女性为19.4mm，右主支气管内径为20.0mm，左主支气管为19.2mm[2]。气管、支气管巨大症均超过正常范围，管壁变薄，气管内有不规则皱折，软骨环之间的管壁向外呈袋状突出,严重者呈憩室状。该患者胸CT及支气管镜下表现典型，需与获得性气管巨大症鉴别，后者见于弥漫性肺纤维化患者，由于两肺纤维化而增加肺的弹性回缩压，长期作用到气管壁上呈相反的牵引力，导致气管扩大，但无主支气管的扩大[3]。另外需与支气管扩张鉴别，后者见于中等大小的支气管，而主、叶、段支气管不受影响。
　　


　　
　　参考文献
　　[1] 张向荣,张侠,于俊. 气管、支气管巨大症1例报道及文献复习.临床肺科杂志,2004(06)
　　[2] 李铁一. 中华影像医学(呼吸系统卷).北京:人民卫生出版社,2002
　　[3] 李果珍.临床CT诊断学.北京：中国科学技术出版社，1994.10