【摘 要】
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先天性食管闭锁(esophageal atresia)是胚胎发育3～6周在食管发育过程的空泡期发生障碍引起的严重消化道发育畸形,并可因食管、气管间的分隔不全而形成食管气管瘘,常伴其他多器
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院胸心外科,重庆,400014
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先天性食管闭锁(esophageal atresia)是胚胎发育3～6周在食管发育过程的空泡期发生障碍引起的严重消化道发育畸形,并可因食管、气管间的分隔不全而形成食管气管瘘,常伴其他多器官脏器畸形,治疗较为复杂.据相关文献统计,人群发病率约为1/4 000～1/3 000[1],其中1/3为早产儿,发生率约占新生儿消化道畸形的0.5％,多见于高龄产妇所生的低体质量儿.2008年李凯等[2]所作的流行病学研究显示,食管闭锁的发病比例为1∶2 440～4 500.Harris等[3]报道,食管闭锁在非白种人群的发病率为0.55/10 000,明显低于白种人群(1.00/10000).食管闭锁的平均发病率为2.40/10 000[3],男女比例约为1.26∶1.自1670年William Durston报道一对胸部连体双胎右侧食管上段闭锁的患儿后,相关学者对先天性食管闭锁便开始认识和探索[2].起初,患儿多于出生后数天内死亡,随着近年来经济的发展和诊断方法、手术、麻醉、新生儿重症监护及术后护理等技术的提高,先天性食管闭锁患儿的治愈率已由1969年的52％显著提高,国外及国内某些大城市专科治疗中心的患儿治愈率高达90％以上,但部分伴有低体质量、重症肺炎及复杂畸形等患儿的预后仍不乐观.本文主要结合食管闭锁的胚胎发生、病理、诊断等就其近年来的治疗进展综述如下.
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