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目的：报道急性间歇性血卟啉病患者1例。方法：2008年7月11日患者1例，因不明原因反复出现腹部疼痛，并发精神症状2d入院。初步诊断为肠梗阻，治疗无明显好转。入院2d患者尿为浅咖啡色，实验室检查尿卟胆原为阳性，确诊为急性间歇性卟啉病。结果：0．1％普鲁卡因500ml静脉滴注，肌注氯丙嗪缓解腹痛和精神症状，并针对其他症状做相应对症治疗，住院14d患者病情稳定出院。结论：急性间歇性血卟啉病通常神经、精神症状出现在腹痛之后或同时，但亦有时神经精神症状为首发或唯一症状，易误诊，尿卟胆原定性试验对本病有特异性的诊断