目的 总结新生儿胃穿孔合并先天性肠旋转不良临床特征.方法 回顾我院诊治的12例新生儿胃穿孔合并肠旋转不良病例,着重将年龄、出生体重、性别、早产、首发症状、穿孔部位、病死率与23例不合并肠旋转不良的胃穿孔病例进行对比分析.结果 合并肠旋转不良的新生儿胃穿孔组(NGPM)平均年龄、平均体重、穿孔发生于胃大弯的比例、病死率、首发症状为呕吐比例分别为(4.92±1.08)d、(3.04±0.70) kg、83.3％、50.0％、58.3％,高于不合并肠旋转不良组(NGP)的(4.09±1.73)d、(2.49±0.74)kg、47.8％、26.1％、17.4％；NGPM组早产儿比例、性别为男性的比例分别为16.7％、75％,低于NGP组的47.8％、91.3％.除首发症状和平均体重外,其他指标差异均无统计学意义.结论 合并肠旋转不良的新生儿胃穿孔可能为十二指肠梗阻的一个继发病症,相对不合并肠旋转不良的新生儿胃穿孔患儿,它有部分特有的临床特征.远端消化道梗阻可以导致新生儿胃穿孔,术中探查整个消化道非常必要。