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目的
探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点、诊治和预后。
方法回顾分析262例allo-HSCT的临床资料，移植后9例发生EB病毒相关PTLD，发生率3.44%(9/262)。该9例受者中，男性6例，女性3例，中位年龄19岁；原发病为重型再生障碍性贫血(SAA)6例，急性髓系白血病2例，慢性髓系白血病1例。
结果EB病毒相关PTLD的中位发生时间为移植后58 d(44～271 d)，其临床表现多为抗感染治疗无效的反复发热，扁桃体和浅表淋巴结肿大。9例受者中，6例为病理诊断，3例为临床诊断；浅表淋巴结受累8例，中枢神经系统(CNS)受累4例，肺部受累2例，骨骼受累1例。发病时，外周血EB病毒DNA中位拷贝数为7.21×104拷贝/ml (6.37×103～4.56×105拷贝/ml)。4例CNS受累的受者发病时，仅1例受者外周血EB病毒DNA阳性。9例受者治疗后，4例全效，4例部分有效，1例无效。随访28个月(2～48个月)，6例受者死亡，3例存活。
结论原发病为SAA的受者移植后较白血病受者更易发生EB病毒相关PTLD；减量或停用免疫抑制剂、利妥昔单抗和小剂量供者淋巴细胞输注(DLI)是治疗EB病毒相关PTLD的有效手段。