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目的:分析脑灰质异位症(HGM)所致癫痫的患者的临床表现与脑电图(EEG)特点。方法:报告4例脑HGM所致癫痫患者的临床表现、影像学资料、EEG特点和抗癫痫药的治疗效果,并结合文献进行分析。结果:4例大脑HGM症患者均合并其他脑部发育畸形,如脑裂、透明隔缺如,其临床表现为反复的癫痫发作且呈迟发性难治性癫痫、智力低下及运动系统受损,其EEG特征为额、中央反复阵发高至极高波幅尖慢、棘慢波综合或慢波增多。抗癫痫药物可对症治疗,γ刀治疗可在一定程度上控制癫痫发作。结论:脑HGM所致癫痫发病年龄早,主要发作类型为全