【摘 要】
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持久性缪勒氏管综合征（PMDS）是一种遗传的雄性假两性畸形,其特征是外观表现为雄性但体内同时存在子宫和输卵管。在雄性发育过程中,性别的分化主要由睾酮和抗缪勒激素（AMH）控制。
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持久性缪勒氏管综合征（PMDS）是一种遗传的雄性假两性畸形,其特征是外观表现为雄性但体内同时存在子宫和输卵管。在雄性发育过程中,性别的分化主要由睾酮和抗缪勒激素（AMH）控制。睾酮由间质细胞分泌,介导前列腺、输精管和附睾的形成以及外生殖器的雄性化;AMH由支持细胞分泌,负责缪勒氏管的退化。PMDS是由于受体对AMH缺乏反应导致本应退化的缪勒氏管会发育为子宫、输卵管和子宫颈。
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