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血友病分为轻、中、重三型,其相应的凝血因子活性水平分别为〈1%、1%~5%和5%~30%。重型占60%~70%,若不予替代治疗常频发关节和肌肉出血。但约10%~15%的重型血友病出血表现相对较轻,这一临床异质性的机制未明。除了凝血因子活性水平以外,可能还与基因变异、抗凝、纤溶因素、局部炎症及血管生成因子以及环境因素有关。本综述主要回顾抗凝及纤溶因素的作用。