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患儿男，18个月，产前MRI及超声提示胎儿小脑及脑干发育不良。产后患儿行头颅MRI检查，可见脑桥腹侧扁平，局部略凹陷，被盖部明显突入第四脑室，形似“帽状”或“喙状”，中脑-脑桥结合部（菱脑峡）前后径变窄，小脑上脚及下脚变薄，双侧小脑中脚体积明显缩小，菱脑峡层面呈“臼齿”样改变。诊断为脑桥被盖“帽状”发育不良。幼儿期该病的影像表现有特征性，产前检查发现后颅窝小脑及脑干发育不良时也应将其作为鉴别诊断。