血清游离轻链检测在原发性系统性淀粉样变性中的临床意义

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目的 探讨血清游离轻链(sFLC)检测在原发性系统性(AL)淀粉样变性诊断和治疗中的意义.方法 收集我院2005年10月-2010年5月收治的25例AL淀粉样变性患者,男18例,女7例,平均年龄54(47~77)岁.采用免疫比浊法测定sFLC,以sFLC κ/λ比值判断单克隆轻链的类型,并与血清免疫固定电泳(IFE)、免疫组化方法比较敏感性.其中9例进行了治疗,观察治疗前后sFLC变化.结果 25例AL淀粉样变性患者中κ型2例,λ型23例.骨髓平均浆细胞比例3.5%(0~15%).19例(76%)患者的sFLC数值和κ/λ比值均异常,IFE阳性者为17例(68%),sFLC敏感性与IFE相当(P=0.727).21例(84%)患者肾活检和(或)肠黏膜活检病理组织免疫组化检测阳性.sFLC联合IFE阳性率88%,免疫组化联合sFLC或IFE阳性率均为96%.治疗后4例血液学缓解的患者器官功能均改善,5例未获缓解者病情稳定或进展.结论 sFLC测定是一种敏感的M蛋白定性定量方法,初步显示治疗后sFLC明显下降和(或)κ/λ比值恢复正常者,器官功能改善比例高,sFLC是AL淀粉样变性诊断的重要指标,并对疗效判定可能有帮助.
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