目的:分析右心室流出道病理肌束的形成和构造,以期完善其外科纠治。方法:我院2002年1月至2007年3月选取50例法洛四联症(tetralogy of Fallot TOF)患者,年龄3个月~15岁,体质量6~38 kg。术中经右心室探查并描述右心室流出道的病理解剖。结果:圆锥隔前上移位是所有病例的共同特征,移位程度和主动脉骑跨均呈正比。所有患者都有隔、壁延伸。漏斗口位于圆锥隔下缘38例。低位漏斗口9例。存在弥散性肌束梗阻3例。所有患者的壁延伸连接于心室漏斗皱褶和游离壁。44例患者的隔延伸连接于室间隔。6例隔延伸和隔缘束间无间隙。3例弥散性肌束梗阻患者的调节束和隔缘束体部上移,挤压圆锥隔。离断解除延伸肌束,保留卵圆孔开放。所有患者有隔壁小梁肥厚,完全离断和切除。结论:法洛四联症中右心室流出道梗阻发生的病理基础是流出隔前、上移位和肌束延伸及隔壁小梁肥厚。术中准确识别病变肌束的性质和结构是维护术后良好心功能的关键。