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目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理学特征及其发病机制. 方法对30例PBC患者,其中早期组(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)19例,晚期组(Scheuer分期Ⅲ、Ⅳ期)11例,进行临床、病理和血清学研究分析.以标志性抗体进行免疫组织化学染色,对肝组织中树突状细胞(DC)和肝星状细胞(HSC)的变化进行观察研究. 结果 30例PBC患者中,男女之比为1:5,平均年龄为40.6岁.血清总胆红素(TBil)均值(95.9±88.5)μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)均值(537.2±339.2)U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)均值(582.0±351.2)U/L,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为73.3%,GGT水平与AMA滴度成明显正相关(r＝0.778,P＝0.000).PBC晚期黄疸、肝大明显(χ2值分别为5.182和13.659,P值分别为<0.05和0.001).病理改变主要为汇管区及其周围病变,早期表现为小叶间胆管的毁损,小胆管的明显增生;晚期主要为肝纤维化及肝硬化.肝细胞内色素颗粒沉积、肝细胞的玫瑰花形排列、增生的小胆管侵蚀小叶界板、肉芽肿形成、淋巴滤泡样结构、泡沫细胞等病变在早、晚期均可出现,但后二者早期较晚期多见(t值分别为4.489和4.019,P值均<0.05).铁、铜沉积不同程度增多.DC、HSC主要位于汇管区,尤其是损伤胆管的周围. 结论 PBC患者AMA水平与胆红素及转氨酶间无直接关系.增生的小胆管上皮细胞可能已含有免疫抗原,为免疫攻击的直接靶细胞,而DC作为抗原递呈细胞在PBC的病理机制中可能起重要作用.