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大颗粒淋巴细胞白血病是大颗粒淋巴细胞(LGL)的克隆性疾病,LGL白血病的发生可能是由于EBV或HTLV样病毒的感染,LGL被活化,在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持续扩增,因Fas信号传导系统出现异常,对FasL诱导的凋亡产生抵抗,引起LGL克隆性的扩增,最终导致LGL白血病的发生,同时伴有的免疫调节紊乱和FasL的高表达引起了多种自身免疫疾病的发生.