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目的:探讨Kartagener综合征合并肺源性心脏病的临床特点。方法:报道1例Kartagener综合征合并肺源性心脏病的患者,并通过文献复习,探讨其临床特点。结果:结合相关检查,诊断为Kartagener综合征合并肺源性心脏病,在抗感染的基础上加强心衰治疗,患者症状改善后出院。结论:远期的Kartagener综合征患者可合并肺源性心脏病,需注意对症处理。