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目的 观察长效β受体阻滞剂氨酰心安对儿童和青少年马方综合征（MFS）主动脉根部扩张的临床治疗效果.方法 15例临床诊断明确的MFS患者，药物治疗组7例，年龄3.5～20（11.5±5.7）岁，另外8例未用药物作为对照组.应用UCG测定用药前、后主动脉根部最大直径，记录用药前后身高、体重，按回归方程计算出体表面积，进而得出主动脉根部增长速度、增长指数和年增长指数，以及应用氨酰心安的剂量.结果 两组在性别、年龄、随访时间、体表面积和家族史差异无统计学意义.用药组根据个体化服用氨酰心安（0.81