论文部分内容阅读
摘要：目的：探讨粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）的影像学诊断特征。方法：回顾性分析14例经病理证实并资料完整的粒细胞肉瘤住院患者，分析和总结其影像学表现特征。结果：14例患者以儿童、青少年居多，临床症状以肿瘤压迫所致肿胀、疼痛等非特异性为主。8例患者行DR检查，1例检出;10例行CT扫描，病灶与肌肉密度比较均呈等密度，增强扫描病灶周边较中心强化明显。其中8例侵及骨质，可见溶骨性骨质破坏及部分硬化灶（25%）;9例行MR平扫，与肌肉信号比较，不同部位的GS呈不同的等、高信号改变，增强扫描病灶内均存在无强化坏死区，且周边强化程度较中心区域明显。结论：GS的影像学表现具有以下特点并提示GS的生长特性：（1）病程发展迅速，呈弥漫性生长，边界不清，对邻近骨质呈包裹性生长趋势;（2）病灶软组织成分CT上呈等密度，MRI上T2WI呈高信号，T1WI信号根据部位不同表现不一;（3）病灶内多存在坏死灶，且增强扫描不均匀强化，病灶周边区域较中心强化程度高;（4）可同时具有溶骨及成骨两种影像学表现，且骨质破坏程度与病程长短无关。
关键词：粒细胞肉瘤;白血病;计算机体层摄影;磁共振成像
粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）是一种来源于髓系细胞并髓外发生的实体瘤，以往被称为绿色瘤、髓系肉瘤及髓外髓系肿瘤。2001年WHO在关于造血与淋巴组织肿瘤分类中，将GS归入髓系肉瘤（myeloidsarcoma，MS）概念，2016年再次确认。GS在任何解剖部位均可发生，常侵犯骨、骨膜、软组织、皮肤以及淋巴结。当外周血指标没有任何异常时，影像及病理极难对其进行鉴别，容易造成误诊。GS临床发病率不高，文献报道GS大多數为个案并且表现多样，对临床及影像学的诊断造成困难。为了加强对于该疾病的认识，对14例GS进行回顾性分析，结合文献复习，探讨GS的影像学特征。
1资料与方法
搜集广西医科大学第一附属医院2011年1月至2018年6月期间住院患者资料，筛选出影像学资料较完备且病理证实为GS的患者共计14例，回顾性分析其影像学特征。
2结果
2.1一般表现本组14例，年龄2岁至55岁不等，以儿童、青少年居多，发病至首诊时间10天至30天不等。临床症状以肿瘤压迫所致肿胀、疼痛为主，无特异性表现。其中发生于颅面部3例;胸部软组织3例，均位于右侧胸后壁;脊椎及椎管内外8例。
2.2DR表现8例行DR检查，仅1例（12.5%）提示胸膜部位病变，右心影重叠处见类圆形致密阴影，剩余7例均呈阴性表现。
2.3CT表现10例行CT平扫，与肌肉密度比较，病灶主体部分均呈等密度;6例发生于脊柱部位的病变可见椎体及附件小片状溶骨性骨质破坏及斑片状硬化灶，未见骨膜反应，其中1例合并骶椎骨质疏松;2例颅面部病变，病变区域骨质变薄，可见溶骨性骨质破坏及放射状骨膜反应，局部骨质不连，同时向颅内及额面部软组织侵犯，并与邻近静脉关系密切，且病灶周边较中心强化明显。2例胸膜呈不同程度的弥漫性增厚，其中1例病灶通过椎间孔向椎管内蔓延，包裹邻近肋骨、脊柱，但骨质未见改变。6例行CT增强扫描，病灶内均有大小不等的无强化坏死区，且病灶周边强化程度较中心区域明显。
2.4MRI表现9例接受MR平扫，软组织病灶信号较均匀，多与周围软组织分界不清，部分脊柱病变侵犯椎间盘。与肌肉信号比较，6例发生于脊柱部位的软组织病变T1WI、T2WI均呈高信号，兼有等信号成分;2例额面部病变，病变区域T1WI呈低信号，T2WI均呈高信号，兼有等信号成分;1例胸部软组织病变，病变区域T1WI呈等低信号，T2WI均呈高信号。7例行增强扫描，病灶内均有大小不等的无强化坏死区，且病灶周边强化程度较中心区域明显。
2.5病理及免疫组化结果本研究病例通过常规病理及免疫组化诊断为粒细胞肉瘤。
3讨论
GS是由不成熟的髓系前体细胞构成的恶性肿瘤，于1853年首先发现并命名为绿色瘤，1893年首次报道了GS与急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）有关。GS包括白血病性GS和孤立性GS[3-6]，白血病性GS多见于AML，也会发生于骨髓增殖性肿瘤，其中以慢性粒细胞白血病（chronicmyelocyticleukemia，CML）及骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes，MDS）较为常见。孤立性GS指患者不存在急性白血病、慢性粒细胞白血病等血液性疾病，同时经临床及辅助检查证实GS是唯一的髓外髓系肿瘤部位，且在确诊后一个月内病情未出现AML。GS发病较为罕见，发病率极低，在成人中约为2/100万，可发生于任何年龄，无明显性别差异相符。本组14例中年龄2～55岁不等，以儿童、青少年居多，男性患者与女性患者比例为1：1，与文献报道一致。临床上GS常以局部疼痛、肿胀或肿块为主要表现，无明显特异性表现，病情发展较为迅速。白血病性GS中大多数继发于AML，孤立性GS多因偶然间发现肿块或局部疼痛而就诊，实验室检查及骨髓检查未发现白血病的证据。GS可发生于任何部位，Neiman等报道GS最常发生于软组织、骨、淋巴结及胃肠道，其次为生殖系统及中枢神经系统，与本组GS发病部位基本一致。GS的最终诊断需要依靠病理学及免疫组织化学检查，其中MPO、CD68、CD43、CD3为具有诊断价值的标记物。本研究影像检查方法中，X线对于GS检出率较低（12.5%），无明显特异性表现;CT上病变软组织部分均与肌肉密度相近，对邻近骨骼呈包裹性生长趋势（100%）。侵犯骨质的病变，CT上均以溶骨性骨质破坏为主，2例可见斑片状硬化灶（25%），仅一例颞骨出现骨膜反应（12.5%）;磁共振扫描，病灶与肌肉信号相比，T2WI均呈等或高信号，而T1WI信号根据发病部位不同高低不等，位于头部、胸壁软组织的病变呈低或稍低信号，位于脊柱的病变呈高或稍高新号。CT、MRI增强扫描病灶均呈环形强化，病灶中心强化程度较周围稍低（100%），并可见病灶内多发小片无强化坏死区（100%）。
CT增强扫描对GS向周围骨质侵犯所产生的骨质破坏类型、程度显示较MRI更为敏感。MRI对中枢神经系统及软组织GS诊断价值较高，可清楚显示病灶边缘形态、侵犯程度、邻近组织受累情况。发生在颅部的GS常累及多个解剖区域，可侵犯脑膜、颅骨及椎管周围骨质，并且临床并无具有特异性的表现[9]，本组3例额面部病例中部分累及额面部、颅骨及硬脑膜，增强后邻近硬脑膜强化明显，颅骨骨质呈斑片状溶骨性骨质破坏，局部不连，可见放射状毛刺样骨膜反应，考虑颅骨原发并向周围组织侵犯所致;GS出现在胸腹部时，病灶大多沿胸膜、大网膜等弥漫性生长而呈“饼状增厚”。本组病例中2例沿胸壁生长，胸膜呈不同程度的弥漫性增厚，其中1例病灶通过椎间孔向椎管内蔓延，包裹邻近肋骨、脊柱，但骨质未见破坏，椎间孔未扩大，显示其生长速度较快，但未能突破间室。8例累及脊柱及椎管，与孟令平等报道相似，病灶旁椎骨及附件受累，可见异常信号或密度，其中DR检查对骨质改变及软组织肿块均未能有效检出，CT扫描椎体内骨松质可见溶骨性破坏及斑片状硬化，未见骨膜反应，且各患者病程20天至1年不等，累及范围大小不一，但骨质破坏程度均较轻，且骨皮质的结构及形态未见明显破坏，显示其骨质破坏的程度与病程长短无相关。增强扫描病灶均呈环形强化，病灶中心强化程度较周围稍低，并均可见病灶内多发小片无强化坏死区。另外，本组病例中行骨髓穿刺检查有5例，白血病性GS3例，孤立性GS2例。白血病性GS分别位于额面部及胸壁软组织，对邻近骨骼呈包裹性生长，但骨质均未受到明显累及;相反，位于颞骨及骶椎的孤立性GS，均伴有不同程度的骨质破坏，其中1例伴有明显的骨膜反应。是否说明孤立性GS对骨质的侵袭能力较白血病性GS高还需更多病例数据支持。综上所述，GS的影像学表现具有以下特点并提示GS的生长特性：（1）病程发展迅速，呈弥漫性生长，边界不清，对邻近骨质呈包裹性生长趋势;（2）病灶软组织成分CT上多呈等密度，MRI上T2WI呈高信号，T1WI信号根据部位不同表现不一;（3）病灶内多存在坏死灶，且增强扫描不均匀强化，病灶周边区域较中心强化程度高;（4）可同时具有溶骨及成骨两种影像学表现，且骨质破坏程度与病程长短无关。
关键词：粒细胞肉瘤;白血病;计算机体层摄影;磁共振成像
粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）是一种来源于髓系细胞并髓外发生的实体瘤，以往被称为绿色瘤、髓系肉瘤及髓外髓系肿瘤。2001年WHO在关于造血与淋巴组织肿瘤分类中，将GS归入髓系肉瘤（myeloidsarcoma，MS）概念，2016年再次确认。GS在任何解剖部位均可发生，常侵犯骨、骨膜、软组织、皮肤以及淋巴结。当外周血指标没有任何异常时，影像及病理极难对其进行鉴别，容易造成误诊。GS临床发病率不高，文献报道GS大多數为个案并且表现多样，对临床及影像学的诊断造成困难。为了加强对于该疾病的认识，对14例GS进行回顾性分析，结合文献复习，探讨GS的影像学特征。
1资料与方法
搜集广西医科大学第一附属医院2011年1月至2018年6月期间住院患者资料，筛选出影像学资料较完备且病理证实为GS的患者共计14例，回顾性分析其影像学特征。
2结果
2.1一般表现本组14例，年龄2岁至55岁不等，以儿童、青少年居多，发病至首诊时间10天至30天不等。临床症状以肿瘤压迫所致肿胀、疼痛为主，无特异性表现。其中发生于颅面部3例;胸部软组织3例，均位于右侧胸后壁;脊椎及椎管内外8例。
2.2DR表现8例行DR检查，仅1例（12.5%）提示胸膜部位病变，右心影重叠处见类圆形致密阴影，剩余7例均呈阴性表现。
2.3CT表现10例行CT平扫，与肌肉密度比较，病灶主体部分均呈等密度;6例发生于脊柱部位的病变可见椎体及附件小片状溶骨性骨质破坏及斑片状硬化灶，未见骨膜反应，其中1例合并骶椎骨质疏松;2例颅面部病变，病变区域骨质变薄，可见溶骨性骨质破坏及放射状骨膜反应，局部骨质不连，同时向颅内及额面部软组织侵犯，并与邻近静脉关系密切，且病灶周边较中心强化明显。2例胸膜呈不同程度的弥漫性增厚，其中1例病灶通过椎间孔向椎管内蔓延，包裹邻近肋骨、脊柱，但骨质未见改变。6例行CT增强扫描，病灶内均有大小不等的无强化坏死区，且病灶周边强化程度较中心区域明显。
2.4MRI表现9例接受MR平扫，软组织病灶信号较均匀，多与周围软组织分界不清，部分脊柱病变侵犯椎间盘。与肌肉信号比较，6例发生于脊柱部位的软组织病变T1WI、T2WI均呈高信号，兼有等信号成分;2例额面部病变，病变区域T1WI呈低信号，T2WI均呈高信号，兼有等信号成分;1例胸部软组织病变，病变区域T1WI呈等低信号，T2WI均呈高信号。7例行增强扫描，病灶内均有大小不等的无强化坏死区，且病灶周边强化程度较中心区域明显。
2.5病理及免疫组化结果本研究病例通过常规病理及免疫组化诊断为粒细胞肉瘤。
3讨论
GS是由不成熟的髓系前体细胞构成的恶性肿瘤，于1853年首先发现并命名为绿色瘤，1893年首次报道了GS与急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）有关。GS包括白血病性GS和孤立性GS[3-6]，白血病性GS多见于AML，也会发生于骨髓增殖性肿瘤，其中以慢性粒细胞白血病（chronicmyelocyticleukemia，CML）及骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes，MDS）较为常见。孤立性GS指患者不存在急性白血病、慢性粒细胞白血病等血液性疾病，同时经临床及辅助检查证实GS是唯一的髓外髓系肿瘤部位，且在确诊后一个月内病情未出现AML。GS发病较为罕见，发病率极低，在成人中约为2/100万，可发生于任何年龄，无明显性别差异相符。本组14例中年龄2～55岁不等，以儿童、青少年居多，男性患者与女性患者比例为1：1，与文献报道一致。临床上GS常以局部疼痛、肿胀或肿块为主要表现，无明显特异性表现，病情发展较为迅速。白血病性GS中大多数继发于AML，孤立性GS多因偶然间发现肿块或局部疼痛而就诊，实验室检查及骨髓检查未发现白血病的证据。GS可发生于任何部位，Neiman等报道GS最常发生于软组织、骨、淋巴结及胃肠道，其次为生殖系统及中枢神经系统，与本组GS发病部位基本一致。GS的最终诊断需要依靠病理学及免疫组织化学检查，其中MPO、CD68、CD43、CD3为具有诊断价值的标记物。本研究影像检查方法中，X线对于GS检出率较低（12.5%），无明显特异性表现;CT上病变软组织部分均与肌肉密度相近，对邻近骨骼呈包裹性生长趋势（100%）。侵犯骨质的病变，CT上均以溶骨性骨质破坏为主，2例可见斑片状硬化灶（25%），仅一例颞骨出现骨膜反应（12.5%）;磁共振扫描，病灶与肌肉信号相比，T2WI均呈等或高信号，而T1WI信号根据发病部位不同高低不等，位于头部、胸壁软组织的病变呈低或稍低信号，位于脊柱的病变呈高或稍高新号。CT、MRI增强扫描病灶均呈环形强化，病灶中心强化程度较周围稍低（100%），并可见病灶内多发小片无强化坏死区（100%）。
CT增强扫描对GS向周围骨质侵犯所产生的骨质破坏类型、程度显示较MRI更为敏感。MRI对中枢神经系统及软组织GS诊断价值较高，可清楚显示病灶边缘形态、侵犯程度、邻近组织受累情况。发生在颅部的GS常累及多个解剖区域，可侵犯脑膜、颅骨及椎管周围骨质，并且临床并无具有特异性的表现[9]，本组3例额面部病例中部分累及额面部、颅骨及硬脑膜，增强后邻近硬脑膜强化明显，颅骨骨质呈斑片状溶骨性骨质破坏，局部不连，可见放射状毛刺样骨膜反应，考虑颅骨原发并向周围组织侵犯所致;GS出现在胸腹部时，病灶大多沿胸膜、大网膜等弥漫性生长而呈“饼状增厚”。本组病例中2例沿胸壁生长，胸膜呈不同程度的弥漫性增厚，其中1例病灶通过椎间孔向椎管内蔓延，包裹邻近肋骨、脊柱，但骨质未见破坏，椎间孔未扩大，显示其生长速度较快，但未能突破间室。8例累及脊柱及椎管，与孟令平等报道相似，病灶旁椎骨及附件受累，可见异常信号或密度，其中DR检查对骨质改变及软组织肿块均未能有效检出，CT扫描椎体内骨松质可见溶骨性破坏及斑片状硬化，未见骨膜反应，且各患者病程20天至1年不等，累及范围大小不一，但骨质破坏程度均较轻，且骨皮质的结构及形态未见明显破坏，显示其骨质破坏的程度与病程长短无相关。增强扫描病灶均呈环形强化，病灶中心强化程度较周围稍低，并均可见病灶内多发小片无强化坏死区。另外，本组病例中行骨髓穿刺检查有5例，白血病性GS3例，孤立性GS2例。白血病性GS分别位于额面部及胸壁软组织，对邻近骨骼呈包裹性生长，但骨质均未受到明显累及;相反，位于颞骨及骶椎的孤立性GS，均伴有不同程度的骨质破坏，其中1例伴有明显的骨膜反应。是否说明孤立性GS对骨质的侵袭能力较白血病性GS高还需更多病例数据支持。综上所述，GS的影像学表现具有以下特点并提示GS的生长特性：（1）病程发展迅速，呈弥漫性生长，边界不清，对邻近骨质呈包裹性生长趋势;（2）病灶软组织成分CT上多呈等密度，MRI上T2WI呈高信号，T1WI信号根据部位不同表现不一;（3）病灶内多存在坏死灶，且增强扫描不均匀强化，病灶周边区域较中心强化程度高;（4）可同时具有溶骨及成骨两种影像学表现，且骨质破坏程度与病程长短无关。