【摘 要】
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肝豆状核变性(hepafplenficular degenerafion HLD)又称Wilson病,是一种以常染色体隐性遗传的铜代谢障碍为特征的遗传性疾病.其特点是体内组织器官铜异常沉积,引起肝、脑、肾
【机 构】
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湖南省郴州市第二人民医院儿科423000
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肝豆状核变性(hepafplenficular degenerafion HLD)又称Wilson病,是一种以常染色体隐性遗传的铜代谢障碍为特征的遗传性疾病.其特点是体内组织器官铜异常沉积,引起肝、脑、肾、角膜、骨骼及肌肉等病变而在早期表现为多种临床症状和体征.临床易误诊,而HLD早期诊断与治疗对预后非常重要,为提高对本病的认识,现将我院收治的以肝损害为首发症状的HLD 21例报告如下.
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