【摘 要】
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Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称克-雅脑病、皮质-纹状体-脊髓变性,是快速进展的痴呆类型之一,本病早期临床表现缺乏特异性,诊断较困难.现将我院收治的1例CJD患者报道如下. 临床资料患者,女,62岁,家庭主妇.因"精神行为异常3个月,加重20 d"于2010年9月2日入院.患者于2010年6月初无明显诱因出现沉默寡言,常独坐发
【机 构】
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221000,江苏省徐州医学院附属医院神经内科,221000,江苏省徐州医学院附属医院神经内科,221000,江苏省徐州医学院附属医院神经内科,221000,江苏省徐州医学院附属医院神经内科
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Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称克-雅脑病、皮质-纹状体-脊髓变性,是快速进展的痴呆类型之一,本病早期临床表现缺乏特异性,诊断较困难.现将我院收治的1例CJD患者报道如下.
临床资料患者,女,62岁,家庭主妇.因"精神行为异常3个月,加重20 d"于2010年9月2日入院.患者于2010年6月初无明显诱因出现沉默寡言,常独坐发呆,伴失眠,未就诊.8月中旬出现明显记忆力减退,经常忘记家人姓名,始就诊于当地县人民医院,头颅MRl示腔隙性脑梗死,脑电图未见异常,经治疗(具体药物名称及剂量不详)无好转.8月22日外出后未见回家,家属报警后找回,之后不认家人,睡眠中有双手摸索动作,在当地医院诊断为"脑梗死、血管性痴呆",给予银杏叶提取物注射液、胞二磷胆碱等药物治疗无效,遂来我院就诊,门诊以"痴呆待查"收住院.病程中无发热,无头痛头晕,无恶心、呕吐及肢体抽搐。
其他文献
癫痫持续状态(status epilepsticus，SE)是神经病学中常见的急危重症。持续的癫痫发作不仅可引起脑部神经元死亡，还可由于合并感染、电解质紊乱、酸碱平衡失调、呼吸循环衰竭、肝肾功能障碍等因素导致患者死亡。幸存者也常常遗留严重的神经功能障碍，并可能出现耐药性癫痫。能否更快、更好地结束SE，正确处理sE的并发症是降低癫痫患者病死率和致残率的重要途径，直接关系到患者的健康和生存质量。为此，
中华神经科杂志为中华医学会主办的神经科专业学术期刊，以广大神经科（包括神经内、外科，康复医学，神经心理学、遗传学等相关学科）医师为主要读者，报道神经科及相关学科领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对神经科及相关学科临床有指导作用且与神经科临床密切结合的基础理论研究。
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)为线粒体脑肌病的常见类型,近年来相关报道不断增多,但伴不明原因硬脑膜强化的MELAS,国内外文献未见类似报道.现将我们最近诊断的1例报道如下. 临床资料患者男性,21岁,因"发热伴头晕、头痛2 d"于2010年7月26日收入我科.患者2 d前受凉感冒后出现发热,体温最高39 ℃,伴发作性头晕,卧位变立位时先出现双眼黑矇,继而感视物旋转、模糊
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%。
帕金森病( Parkinson's disease，PD)作为一种常见于中老年人的神经系统变性疾病，影响了近1.7％的65岁以上老年人的生活质量。在科技高速发展的今天，人们对PD的基础研究与临床实践投入了巨大经济、人力等资源。仅在美国，2003 -2005年用于PD研究的总金额近40亿美元[1]。虽然人们对PD的了解越来越深入，但PD的诊疗效果并没有得到根本性提高。针对这种投入大，产出少的矛盾，近
巨轴索神经病(giant axonal neuropathy,GAN)是一种累及周围神经和中枢神经系统的遗传性中间丝蛋白病,该病于1972年首次报道.目前已明确其致病基因为gigaxonin[1]。
每当提到“肌电图(electromyography)的规范化”时,我总会感到很大的压力.肌电图是一项成熟的、常规用于临床诊断神经肌肉病的、客观的电诊断技术,是其他任何检测技术所不能取代的.目前该技术被公认为是神经系统检查的延伸,在国外早已被列入神经科住院医生必须培训的内容。
目的 报道1个遗传性运动感觉性神经病6型家系的临床表现、病理改变以及基因突变特点。方法 先证者男性，15岁。患者5岁出现双下肢无力，症状进行性加重，伴随出现双足跟腱挛缩；11岁开始出现慢性进行性视力下降；12岁出现双手肌肉萎缩，无肢体麻木。周围神经传导速度检查显示诱发电位未能引出或波幅显著下降，感觉神经较运动神经改变更明显。视诱发电位提示双眼P100潜伏期均延长，波幅正常。眼底照相提示视神经萎缩，
阿尔茨海默病( Alzheimer's disease，AD)是引起痴呆的最常见疾病，以进行性记忆力和认知功能下降为主要临床表现。随着人口老龄化进程，该病引起越来越多的医学界及全社会的关注。众所周知，AD核心神经病理学改变包括细胞外β淀粉样蛋白(Aβ)沉积形成的老年斑以及细胞内由异常磷酸化tau蛋白聚合而成的神经原纤维缠结。有关AD发病机制的淀粉样蛋白级联假说认为Aβ沉积是继发tau蛋白过度磷酸化
帕金森病(PD)是中老年常见的神经变性疾病,病因和发病机制迄今未明,疾病控制仍以药物对症治疗为主.然而何时进行药物治疗更有利于患者,目前仍有争议[1].多数的观念认为,在早期症状不影响患者生活和工作时,可以推迟对症治疗以延缓运动并发症的发生[2].近期的药物临床研究提示,早期使用单胺氧化酶B抑制剂(MAOB-I)有可能改善PD患者的远期结局[3-5];早期使用多巴胺受体激动剂(DRA)在一定时期内