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肾上腺脑白质营养不良(adrenleukodystrophy,ALD)为性连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺功能不全为临床特征.半数以上患者于儿童或青少年期起病,表现为进行性精神运动障碍、视力、听力障碍和肾上腺皮质功能低下等.对1992~2002年我院和上海华山医院确诊的ALD10例分析如下.