慢性中性粒细胞白血病并发骨髓瘤一例

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  【中图分类号】R733.72【文献标识码】B【文章编号】1008-6455(2011)10-0479-01慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种以外周血成熟中性粒细胞增多、肝脾肿大,碱性磷酸酶(NAP)积分升高为特征的一种慢性骨髓增殖性疾病。本病较为少见,一部分患者可合并其它血液肿瘤。最近我们发现一例CNL并发骨髓瘤(MM)的患者,现报告如下。
  1临床资料
  患者女,60岁,第一次主因头晕、胸闷、恶心、乏力入院。体检:T:36.8℃,P 72次/分,R 18次/分,既往高血压病史5年。针刺部位可见瘀斑,右侧腹部压痛,脾肋下6 cm。血常规:HGB 116g/L,WBC 61.8×109/L,PLT 183×109/L,成熟中性粒细胞分类为0.93,细胞质内可见中毒性颗粒及空泡变性(图1)。NAP积分:320分。骨髓象:骨髓有核细胞增生极度活跃,粒系增生,占有核细胞的0.91,以晚期细胞为主,浆细胞分类为0.01(图2)。骨髓病理:粒系高度增生。细胞遗传学和分子生物学检查:Ph染色体阴性,bcr/abl融合基因阴性。诊断为①CNL②高血压一级危象。给予羟基脲、反应停、宏福隆及抗感染等治疗,病情好转,于2007年3月28日出院。出院后院外继续口服治疗,定期门诊复诊,调整药物用量,疗效欠佳。又因心慌、心率快、乏力、胸闷于2007年5月14日第二次入院,复查血常规:WBC 65.6×109/L,HGB:80 g/L,PLT 74×109/L,分類成熟中性粒细胞0.87,细胞质内可见中毒性颗粒及Dhle小体(图3)。骨髓象检查:骨髓有核细胞增生极度活跃,粒系增生,占有核细胞的0.65,以中晚期细胞为主,红系少,浆细胞增多,分类为0.18,可见双核、多核浆细胞(图4)。细胞化学染色:过氧化物酶(POX)染色阴性,SBB阴性,PAS阴性,铁染色阴性,酸性磷酸酶(ACP)染色阳性,5'-核苷酸酶染色阳性,甲绿-派若宁染色胞质阳性。流式细胞术检查:CD45(-),CD38、CD56强阳性,CD19、CD20、CD22、CD2、CD5、CD15、CD33均未见表达。血清蛋白电泳:A 40.3%,α1-球蛋白 3.5%,α2-球蛋白 5.2% ,β-球蛋白 10%,γ-球蛋白50%,在γ区出现异常M条带。免疫球蛋白:IgG 5.63 g/l, IgA 27.9 g/l,IgM 0.55g/l。患者头颅侧位及骨盆平片骨质未见明确异常,腰椎骨质增生。根据WHO诊断标准,诊断为多发性骨髓瘤III期A组,给予VTD方案化疗2个疗程,病情好转出院。
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