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半侧巨脑畸形(hemimegalencephaly,HME)又称为一侧巨脑畸形,是一种罕见的脑发育畸形,是一侧全部或部分大脑半球由于神经元增殖、移行及分布缺陷导致的错构瘤性过度生长.以神经运动发育迟滞、偏瘫、偏盲及顽固性癫痫为特征[1-2].国内外文献报道较少,笔者遇到3例,结合国内外文献报道,探讨半侧巨脑畸形的临床及MRI表现,以进一步提高对本病的认识.