【摘 要】
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<正>朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,可发生在任何年龄阶段,但该病发病高峰年龄为
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<正>朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,可发生在任何年龄阶段,但该病发病高峰年龄为1～4岁[1]。其临床表现非常多变,轻者仅可累及皮肤、骨骼,重者可累及肝脾肺等重要器官系统。自1953年以来,该疾病一直被认为是一个独特的实体,具有共同的疾病谱,被定义为组织细胞增生X（histocytosisX）[2]。1987年将其更名为朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）并
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