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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内外胆管炎症、纤维化、局灶性或节段性狭窄为主要特征,最终导致胆管阻塞、胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭。PSC的检出率和诊断率逐年提高,已成为目前肝脏炎症性疾病的研究热点。本文总结近年来PSC诊疗的新进展,包括较为准确及常用的诊断方法、当前的治疗以及一些特例——原发性硬化性胆管炎-自身免疫性肝炎(PSC-AIH)、自身免疫性胰腺炎(AIP)、小导管PSC等,以期为临床医生诊治该类疾病提供帮助。