探讨既往诊断为不明原因肝损伤患者免疫球蛋白G4(IgG4)浆细胞的表达水平,评价其是否可重新诊断为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),并分析肝组织存在IgG4阳性浆细胞浸润但未达到IgG4-RD诊断标准患者的临床特征。
方法纳入2010年8月至2016年7月行肝穿刺检查后仍不能明确肝损伤病因的患者33例。应用免疫组织化学法对肝组织行IgG、IgG4染色,分析患者是否符合IgG4-RD的诊断标准,以及肝组织IgG4阳性浆细胞浸润与血清学指标(ALT、AST、ALP、GGT、IgG)、肝组织炎症分级和纤维化分期的关系。统计学方法采用卡方检验、Fisher确切概率法、t检验和Wilcoxon秩和检验。
结果33例不明原因肝损伤患者的平均发病年龄为(50.48±14.52)岁,有10例(30.3%)患者肝脏中存在不同程度的IgG4阳性浆细胞浸润,其中1例患者肝脏中IgG4阳性浆细胞个数>10个/高倍镜视野(HPF),IgG4/IgG>40%,伴有血清IgG4升高和肝左叶外侧端小圆形低密度结节,可重新诊断为IgG4-RD。该例患者肝功能相关指标ALT为948 U/L,AST为658 U/L,ALP为176 U/L,GGT为197 U/L,TBil为21.5 μmol/L,DBil为10.0 μmol/L。根据肝组织中是否存在IgG4阳性浆细胞浸润,将33例患者分为有IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阳性组)10例和无IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阴性组)23例。IgG4阳性组和IgG4阴性组患者ALT、AST、ALP、GGT的中位水平(分别为26.0 U/L比31.0 U/L,28.5 U/L比32.0 U/L,114.0 U/L比77.0 U/L,65.0 U/L比36.0 U/L)比较差异均无统计学意义(Z=-0.098、-0.216、-0.862、-0.705,P均>0.05);IgG4阳性组患者中位血清IgG水平高于IgG4阴性组(17.15 g/L比13.65 g/L),差异有统计学意义(Z=-1.776,P=0.035)。
结论IgG4-RD可能是肝损伤的病因。伴或不伴IgG4阳性浆细胞浸润的患者,其临床特征、血清学指标和肝脏炎性反应程度无明显差异。