【摘 要】
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目的研究肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)小鼠模型骨骼肌中铁沉积及相关转运蛋白的表达变化,探讨铁调节蛋白1(IRP1)的可能调节作用。方法选取携带人源
【机 构】
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潍坊医学院山东省神经疾病与再生修复重点实验室; 潍坊医学院生物科学与技术学院; 潍坊医学院临床医学院;
【基金项目】
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潍坊医学院博士启动基金（2017BSQD22;2017BSQD25）;山东省大学生创新创业训练计划项目（S201910438003）;山东省高校科研计划项目重点项目（J18KZ013）;国家自然科学基金（81871006）
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目的研究肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)小鼠模型骨骼肌中铁沉积及相关转运蛋白的表达变化,探讨铁调节蛋白1(IRP1)的可能调节作用。方法选取携带人源SOD1G93A突变基因小鼠(ALS鼠)和同窝野生型小鼠(WT鼠)为动物模型,分别收集发病前期(70d)、发病早期(95d)、发病期(108d)、发病后期(122d)模型鼠腓肠肌,以普鲁士蓝染色法检测骨骼肌内铁沉积;Western blot技术检测铁转入蛋白二价金属离子转运蛋白1(DMT1)、铁转出蛋白ferropotin1(FPN1)和IRP1的表达变化。结果在ALS鼠发病期及发病后期腓肠肌内检测到铁沉积。与同窝WT小鼠相比,随病程进展ALS鼠腓肠肌中DMT1表达增高;FPN1水平除70d有增高趋势外,其他时间点ALS组均较WT组呈现降低趋势,但差异无统计学意义。IRP1在70d和95d表达显著降低,随病程进展较WT组呈现上升趋势。结论 ALS病程中腓肠肌内铁转运调节失衡可导致腓肠肌内铁沉积。IRP1部分参与铁转运蛋白的表达调节。
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