【摘 要】
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3-甲基戊烯二酸尿症(3-methylglutaconic aciduria,3-MGA-uria)是L-亮氨酸在线粒体分解代谢途径中由3-甲基戊烯二酰辅酶A水解酶(3-methylglutaconyl-Co A hydratase,3-MGH)活
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3-甲基戊烯二酸尿症(3-methylglutaconic aciduria,3-MGA-uria)是L-亮氨酸在线粒体分解代谢途径中由3-甲基戊烯二酰辅酶A水解酶(3-methylglutaconyl-Co A hydratase,3-MGH)活性缺乏而引起的。患者尿液中3-甲基戊烯二酸(3-methylglutaconic acid,3-MGA)和3-
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