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原发气管腺样囊性癌(tracheal adnoid cystic carcinoma,TACC)是一种少见的低度恶性肿瘤,在气管恶性肿瘤发病率中占第二位,占所有呼吸系统恶性肿瘤的0.04%~0.20%。根治性手术是早期原发TACC的首选治疗方式,由于TACC临床表现无特异性,极易误诊和漏诊,导致部分患者就诊时已属局部晚期,失去根治手术机会。