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朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的、显性遗传的、可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。朊蛋白并非病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质（protinactious infectious particles，PRION）。由于大片蔓延而引起世界上极大震动的疯牛病是朊蛋白病的一种，是一种人畜共患疾病。与其相关的人类朊蛋白病称为新变异型人克雅病（CJD），有可能是人类使用了患病动物制成的产品而被传染的。医源性包括人硬脑膜器官移植，人脑垂体生长激素应用及病理外科医生的直接接触感染。CJD发