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目的:探讨原发性脑膜黑色素细胞瘤的诊断与治疗。方法:回顾总结原发性脑膜黑色素细胞瘤患者的临床资料,复习近期国内外相关文献。结果:手术全切1例脑膜黑色素细胞瘤,随访1~10 a未见肿瘤复发。结论:脑膜黑色素细胞瘤是颅内少见良性肿瘤,手术全切是治疗本病的首选方法,术后放疗对不能全切患者的预后有所改善。