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目的
探讨5例脑血管肌纤维发育不良患者的临床特点及治疗方法。
方法收集自2012年1月至2013年4月苏州大学附属第二医院诊断明确的5例脑动脉肌纤维发育不良住院患者的病史资料和影像学检查结果，结合文献回顾性分析其临床表现、影像学特点、治疗及转归情况。
结果5例患者均发生脑卒中，其中4例以一侧肢体乏力为首发症状，另外1例主要表现为头部胀痛伴恶心呕吐；颅脑CT示蛛网膜下腔出血1例，颅脑MRI发现其余4例额、颞、顶、枕叶及基底节区均存在不同梗死灶；数字减影全脑血管造影（DSA）示所有患者均存在动脉夹层，其中2例为右侧颈内动脉夹层，1例右椎动脉夹层患者合并前交通动脉瘤及右侧颈内动脉C1段、左椎动脉"串珠样"改变，1例双侧椎动脉夹层，1例双侧颈内动脉夹层合并烟雾样血管，2例肾动脉DSA均无阳性发现；1例前交通动脉瘤者行动脉瘤栓塞术，预后较差；其余4例脑梗死患者2例行支架成形术，另2例给予抗血小板聚集治疗，随访1年内均未再发脑卒中事件。
结论脑动脉肌纤维发育不良是中青年脑卒中的少见病因，常以头痛、颈部杂音、颈部动脉夹层和脑卒中等为临床表现，及时行脑血管影像学检查明确诊断并给予相应治疗十分重要，但长期转归目前尚不明确。