目的探讨原发性肺淋巴瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析1995年8月～2007年9月21例原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)患者的临床资料、治疗、随访结果,总结诊断和治疗经验。结果21例均经病理确诊及分型,其中霍杰金淋巴瘤(hodgkin’s lymphoma,HL)3例,非霍杰金淋巴瘤(non-hodgkin’s lymphoma,NHL)18例,其中低度恶性小B细胞淋巴瘤11例,高度恶性大B细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤4例。ⅠE期2例,Ⅱ1E期2例,Ⅱ2E期5例,Ⅲ期4例,Ⅳ期8例。手术治疗6例,其中根治性手术2例,姑息性手术1例,探查活检3例。经皮穿刺肺活检8例,纤维支气管镜活检5例,淋巴结活检2例。全部病人均接受化疗,其中可评价疗效的19例,13例完全缓解,4例部分缓解,1例病变稳定无进展,1例病变进展。联合放射治疗2例。随访8～150个月,16例目前存活。1例失访,4例死亡。中位生存期(38.2±7.3)个月,5年生存率61.7%。结论PPL临床少见,临床及影像表现无特异性,诊断较为困难。确诊依靠病理活检及免疫组织化学染色检查进行分型。纤维支气管镜及CT引导经皮穿刺肺活检操作简便、安全、创伤性小,是确诊该病的可靠手段。手术治疗应慎重、严格选择病例,应采用以化疗为主的综合治疗,必要时辅以放疗、生物治疗。病理类型、分期、手术对预后无明显影响。