先天性无脉络膜症及其与CHM基因的相关研究

来源 :国际眼科纵览 | 被引量 : 0次 | 上传用户:carpplolo
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

先天性无脉络膜症是一种X链锁的以夜盲和进展性视野缩小为主要特征的严重眼病,致盲率较高,到目前已确定的致病基因为CHM基因.先天性无脉络膜从视网膜色素变性中分离出来已经有半个世纪,但在中国的研究还是空白.受累的男性初期表现为夜盲,进展性周边视野缺失,视野进行性变小.目前对于无脉络膜症尚无有效的治疗方法,总的治疗建议是尽量减少紫外线照射,保持健康的生活方式,也有部分有关营养和基于细胞的治疗研究.视网膜下腔移植自体虹膜色素上皮细胞有一定的治疗作用。

其他文献
后囊膜混浊是白内障术后引起视力下降的常见并发症.转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)是调节晶状体上皮细胞转分化和产生细胞外基质的重要因子.TGF-β主要通过Smad信号传导通路实现其生物学作用,介导晶状体上皮细胞的增生、上皮细胞间充质转化和细胞外基质的产生.本文对TGF-β/Smad信号传导通路及其在后囊膜混浊形成中作用机制的研究现状进行综述。
慢性肾脏病进入终末期肾病后需要接受肾脏替代治疗的患者人数在世界范围内逐年增加.在国内,大多数开始实施血液透析的患者都没有准备血管通路,往往是在急诊插管进行血液透析,
期刊
与传统的时域OCT相比,谱域OCT(spectral domain-OCT,SD-OCT)的扫描速度快,分辨率高,能分辨视网膜尤其是外层视网膜内的细微病变.玻璃体视网膜手术前,SD-OCT扫描可以提供病变视网膜的细节及局部立体结构信息,有助于手术方案的制定;术后SD-OCT对视网膜尤其是IS/OS连接层的观察有助于判断视力预后。
肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征,临床上多采用利尿消肿、免疫抑制、抗凝调脂、针对并发症的治疗.低蛋白血症使血浆胶体渗透
期刊
视网膜退行性疾病,如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性等,均是由视网膜细胞变性凋亡而引起.视网膜细胞损伤后难以自我修复.近年来研究者们通过视网膜移植、组织工程学、基因修复、药物保护及视觉假体等方法对视网膜进行修复或促进其再生。
期刊
目前视网膜假体是所有视觉假体中研究最成熟、最广泛的一种,其研究目标是帮助失明患者恢复有用视力,尤其针对因视网膜色素变性和年龄相关性黄斑变性等致视力丧失者.依电刺激部位不同,视网膜假体分为视网膜上假体和视网膜下假体.前者通过玻璃体手术将微电极植入并固定于视网膜上;后者通过巩膜途径或玻璃体途径将微电极置于视网膜神经上皮层和视网膜色素上皮层之间.近年来对视网膜上假体的阵列电极、刺激电流等进行了改进;对视
期刊
为探究吕家坨井田地质构造格局,根据钻孔勘探资料,采用分形理论和趋势面分析方法,研究了井田7
期刊
期刊