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目的
探讨英夫利昔单抗治疗静脉用丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病的疗效及应用前景。
方法总结2例北京大学第一医院收治的IVIG无反应型川崎病患儿的临床特征，以及其应用英夫利昔单抗后的临床表现、炎性指标及冠状动脉的动态变化。总结并分析近10年来该药用于IVIG无反应型川崎病患儿治疗的机制及应用进展。
结果北京大学第一医院收治的2例川崎病患儿均已应用2剂2 g/kg IVIG治疗及甲泼尼龙冲击治疗，分别于体温正常后2 d及6 d，再次出现发热等川崎病急性期表现。2例患儿均予英夫利昔单抗(5 mg/kg)单剂静脉滴注，治疗即日体温正常，临床表现显著缓解。近10年中英夫利昔单抗应用于川崎病治疗的4篇基础研究文献及9篇回顾性或前瞻性的临床研究结果显示，英夫利昔单抗可有效缓解川崎病急性炎性反应水平，被越来越多地应用于治疗难治性川崎病，完全缓解率达72.73%～92.11%，治疗后患儿12 h内热退，临床症状体征显著改善，伴关节炎者关节痛消退。1例急性期合并肝炎的患儿在恢复期合并胆囊炎。将英夫利昔单抗应用于川崎病患儿的初始治疗方案已进入三期临床试验。
结论英夫利昔单抗可作为治疗IVIG无反应型川崎病患儿的备选药物，其安全性及有效性已得到证实，但目前尚属超说明书用药，其应用需签署知情同意，并获得伦理委员会批准。