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目的总结主肺动脉间隔缺损（APSD）的外科治疗经验。方法回顾性分析1994年1月-2007年12月外科手术治疗的5例主肺动脉间隔缺损的临床资料并复习有关文献。结果手术死亡1例,4例随访4个月-2年,效果满意。结论APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。仔细的超声检查、升主动脉造影和多排CT检查有助于确诊。