目的了解1996～2006年全国5岁以下儿童先天异常死亡的变化趋势和模式。方法采用全国5岁以下儿童死亡监测网收集的1996～2006年以人群为基础的监测资料,计算不同地区5岁以下儿童先天异常死亡率及其在5岁以下儿童死亡中的比例、死因别死亡率及构成比,同时探讨5岁以下儿童先天异常死亡的年龄分布情况。结果全国5岁以下儿童先天异常死亡率由1996年的412.0/105下降至2006年的342.2/105,下降了16.9%。除农村和边远地区外,城市、沿海、内地地区的5岁以下儿童先天异常死亡率亦呈下降趋势,2003～2006年这种下降趋势更为明显。5岁以下儿童先天异常死亡率农村高于城市,边远地区高于沿海和内地地区。全国5岁以下儿童先天性心脏病死亡率未见明显下降,神经管畸形死亡率由1996年的94.2/105下降到11.3/105,降幅达70.0%,其他异常死亡率未见下降。5岁以下儿童死亡中先天异常所占比例则由1996年的9.2%上升至2006年的14.4%(上升了5.2个百分点),城市、农村亦有上升。结论先天异常占5岁以下儿童死亡的比例逐年上升,已成为5岁以下儿童死亡的主要死因。我们应继续加强出生缺陷的三级预防,进一步减少5岁以下儿童先天异常死亡。