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目的
分析改良LMB 89 C组方案治疗高危儿童伯基特淋巴瘤的疗效。
方法对2007年1月至2017年4月接受改良LMB 89 C组方案治疗的172例初治高危伯基特淋巴瘤患儿进行回顾性分析。
结果全部172例患儿中位发病年龄6（1~14）岁，男144例（83.7%），女28例（16.3%），St.Jude分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为2例（1.2%）、54例（31.4%）、116例（67.4%），46例（26.7%）为白血病期，52例（30.2%）存在中枢神经系统（CNS）侵犯。危险度分组：C1组（CNS1，无睾丸/卵巢侵犯）65例，C2组[CNS2和（或）睾丸/卵巢侵犯]55例，C3组（CNS3）52例。145例联合应用利妥昔单抗。10例未缓解并进展至死亡，5例复发，治疗相关死亡率为2.9%。中位随访时间36.0（0.5~119.0）个月，全组3年总生存（OS）率为（88.9±2.4）%、3年无事件生存（EFS）率为（87.9±2.6）%。C1、C2、C3组3年EFS率分别为（96.9±2.1）%、（90.9±3.9）%、（73.4±6.5）%，C3组低于C1组（χ2=12.939，P=0.001）和C2组（χ2=6.302，P=0.036）。C3组中利妥昔单抗联合化疗、单纯化疗患儿的3年EFS率分别为（79.3±6.8）%、（44.4±16.6）%（χ2=5.972，P=0.015）。多因素分析结果显示，临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素[HR=4.241（95%CI 1.163~27.332），P=0.026；HR=32.184（95%CI 11.441~99.996），P<0.001]。
结论改良LMB 89 C组方案对于高危儿童伯基特淋巴瘤具有较理想的疗效。