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患儿，女性，2h。出生后发现皮肤大疱、破损入院。胎龄40＋1周，第1胎第1产，在当地医院因脐绕颈1周而行剖宫产出，反应尚可，哭声大。生后即发现全身大小不等的水疱，皮肤破损，皮肤大片剥脱，破损处露出鲜红色糜烂面。其母孕期体健，父母非近亲结婚，否认家族中有类似疾病史。体检：T36．6℃，P160次／min，R50次／min。哭闹状态，反应尚可。唇黏膜剥脱，口腔黏膜、舌黏膜大片破损，破损面呈鲜红色。双耳廓中部皮肤呈暗红色，并可见散在小疱，右手背部可见-1cm×1cm的松弛性大疱，双手6个甲床呈紫红色，