目的探讨十二指肠间质瘤的临床特点和外科治疗方法。方法对徐州医科大学附属医院2001年3月至2014年3月经手术治疗的17例十二指肠间质瘤临床病历资料进行回顾性分析。结果患者的临床表现主要为消化道出血(呕血或黑便)、上腹部疼痛不适、腹胀等;肿瘤的发病部位以十二指肠降部及水平部居多;增强CT诊断率为70.6%(12/17),超声内镜诊断率为100%(4/4),普通内镜及超声的诊断率较低。免疫组织化学检测显示:CD117、CD34阳性率为94.1%、76.5%。17例患者中行胰十二指肠切除术6例,十二指肠节段性切除5例,肿瘤局部切除6例。术后随访12~67个月,随访率82.4%(14/17),1例高危及1例中危患者分别于术后18个月和47个月死于复发转移,其余未复发转移。结论十二指肠间质瘤无特异性的临床表现,术前诊断主要靠影像学检查,确诊仍有赖于病理学及免疫组化检查,肿瘤的大小和位置是选取手术方式的关键因素。