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本文报道了经心血管造影(7例)和/或尸检(8例)证实的14例右贺完全性大血管转位,主要临床表现是青紫、气急和心力衰竭。胸骨左缘第3、4肋间可听到I~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音正常、减弱、增强或单一。年长儿尚可听到收缩早期喷射音。肺部罗音提示可能有肺水肿。心电图示电轴右偏,右室肥厚,左室肥厚或双室肥厚。典型X线表现是心脏扩大,上纵隔影窄,肺充血,由于严重缺氧可能造成胸腺发育不良。M型和扇形超声心动图均有特殊价值,可确定二根大动脉的位置和伴随的心脏畸形。心血管造影可进一步显示心脏和大血管的解剖结构。2例进行了球囊导管房闾隔造口术,1例成功,另1例由于卵圆孔近于关闭,造口术失败。