【摘 要】
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目的 探讨以眼部表现为主线粒体脑肌病的临床、病理特点.方法 对12例慢性进行型眼外肌麻痹（CPEO）和2例Keams-Sayre综合征（KSS）的临床表现和肌肉活检结果进行分析.结果 14例患者中
【机 构】
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复旦大学附属华山医院眼科,复旦大学附属华山医院神经内科
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目的 探讨以眼部表现为主线粒体脑肌病的临床、病理特点.方法 对12例慢性进行型眼外肌麻痹（CPEO）和2例Keams-Sayre综合征（KSS）的临床表现和肌肉活检结果进行分析.结果 14例患者中男8例,女6例,平均起病年龄11.5岁.2例为同胞兄弟.14例均有进行性加重的双睑下垂和眼球活动障碍,其中2例起病不对称,1例双眼复视.除眼外肌麻痹外,5例闭目肌力减退,1例轻度肢体无力,1例心脏传导阻滞,2例有视网膜色素变性、3例伴内分泌功能异常.肌活检破碎红纤维（RRF）阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶（COX）
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