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原发性免疫缺陷病(PIDs)是由免疫系统一种或多种缺陷造成的一组疾病。PIDs患儿常因发生多次严重的感染而形成一系列并发症,其中呼吸系统疾病为临床最常见的首发症状。肺部并发症在PIDs患儿中具有较高的发病率和病死率,而各类的PIDs有其不同的致病病原谱。早期诊断和合理治疗可以预防或减缓PIDs呼吸系统并发症的病程。现就常见的PIDs在儿童呼吸系统的表现进行综述。