【摘 要】
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院药剂科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆医科大学附属儿童医院血液科,重庆医科大学病理教研室
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附
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