【摘 要】
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结节性硬化是一种家族性遗传性神经皮肤综合征,其典型的临床表现是癫痫、智力低下及面部皮肤皮脂腺瘤的三联征.它包括了多系统的损害如神经、皮肤、肾脏、眼等器官的损害.皮
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结节性硬化是一种家族性遗传性神经皮肤综合征,其典型的临床表现是癫痫、智力低下及面部皮肤皮脂腺瘤的三联征.它包括了多系统的损害如神经、皮肤、肾脏、眼等器官的损害.皮肤皮脂腺瘤是结节性硬化的特征性表现.脑特征性改变是室管膜下、皮质、皮质下结节.结节性硬化能引发多种肾脏病变,最常见的是血管平滑肌脂肪瘤即错构瘤,以及肾囊肿.我院1995年1月～2003年11月共有进行了肾脏CT扫描并经临床病理证实的结节性硬化患儿28例,现将资料进行总结及讨论.
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