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IgG4相关性疾病是一种新认识的纤维炎性疾病,其特征是肿块样病灶、以IgG4阳性浆细胞为主的致密的淋巴浆细胞的浸润、受累组织呈轮辐状纤维化,通常伴有血清IgG4升高.自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)被认为是一种IgG4相关性系统性疾病[1],最早是由Yoshida等[2]在1995年提出,之后AIP及其发病机制相似的疾病逐渐被确立为一种独特的疾病谱.IgG4相关性消化疾病多数以AIP为基础病变,同时可伴有胆管、胆囊、肝门区等受累[3-4],其相关疾病包括自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-sclerosing cholangitis,IgG4-SC)、IgG4相关性涎腺炎(IgG4-associated sialadenitis,IgG4-AS)、IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4 associated autoimmune hepatitis,IgG4-AIH)等.AIP典型的病理表现为大量CD4+或CD8+T细胞及IgG4阳性浆细胞浸润、导管旁及小叶间纤维化,多呈轮辐状纤维化,同时,炎性细胞还侵犯神经周围区域,导致胰管狭窄及胰腺静脉发生闭塞性静脉炎。