目的 总结复发性皮样囊肿的临床特征及诊治方法.方法 回顾性系列病例研究.收集30例经病理学确诊的复发性皮样囊肿患者资料,总结病史特点、复发因素、临床表现及影像学征象、治疗与预后.结果 患者初次手术距最后就诊时间间隔1个月至36.0年,中位数时间2.5年.既往有1、2、3次手术史的例数分别为:20例、9例及1例.特征性临床表现有:眶周肿物,伴红肿及触痛16例;眶周皮肤瘘管4例;上睑皮肤与眶缘骨膜粘连,眼睑外翻4例.常见导致复发的因素有:部分切除囊壁或未清理残存在眶骨缝中的囊壁16例;误诊为皮下肿物盲目手术11例;术前未行影像学检查8例等.所有患者行CT检查,显示囊肿可呈低或中等密度,常见征象有:囊肿发生在颧额缝附近,呈哑铃形8例,骨内隧道盲端细长迂曲6例,眶壁大面积骨质呈波浪状压迹6例.28例行手术治疗,彻底清除囊壁和内容物后,随访1至9年,均无再次复发,保守观察2例,所有患者无严重并发症.结论 眼眶皮样囊肿复发与术者经验不足、手术不彻底等因素有关,具有典型的临床表现和影像学特征.根据影像学检查精确定位,术中综合运用多种手术技巧,可有效避免复发。