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目的：探讨以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤(MEN)的诊治。方法：3例以嗜铬细胞瘤为主要表现的MEN，均行单侧肾上腺切除术，其中例1、例2为同胞姐妹均诊断为嗜铬细胞瘤并发甲状腺髓样癌，属MEN-Ⅱa型，行甲状腺全切加同侧淋巴结清扫术；例3为嗜铬细胞瘤并发胰岛素瘤，属MEN混合型，同时行嗜铬细胞瘤、胰岛素瘤切除术。结果：3例手术切除效果良好。例1术后6年死于其他疾病，例2术后已生存23年无复发，例3术后血压、血糖、血胰岛素恢复正常，随访6个月无复发。结论：提高对本病的认识，选择适当的内分泌和影像学等