糖原贮积症并发多器官功能损害1例的护理

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糖原贮积症是一类体内糖原合成、水解过程中先天性酶缺乏所造成的糖原代谢障碍疾病,可分为不同的亚型,临床以Ⅰa型最为常见,又称为肝糖原贮积症,是由于葡萄糖-6-磷酸酶活力缺乏所致。患者往往在幼儿期即可出现严重的低血糖、酸中毒、高尿酸血症及肝大等症状[1]。
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